Викладач Єрмолаш Т.О Предмет Медсестринство у внутрішній медицині Дата 14.01.2021 Тема №2 лекція Ревматоїдний артрит . Системний червоний вовчак. Системна склеродермія.

 

Викладач	Єрмолаш Т.О
Предмет	Медсестринство у внутрішній медицині
Дата	14.01.2021
Тема №2 лекція	Ревматоїдний артрит . Системний червоний  вовчак. Системна склеродермія.

 

Схема дистанційного  заняття:

Ознайомитись  зі змістом лекції:

План:

1.     Ревматоїдний артрит .

2.     Системний червоний  вовчак.

3.     Системна склеродермія.

 

Ревматоїдний артрит - хронічне захворювання сполучної тканини, яке характеризується прогресуючим симетричним ерозивно-деструктивним поліартритом та запально-дистрофічними процесами у внутрішніх органах.

Втрата працездатності і зростання інвалідності є найважливішим соціально-економічним наслідком РА. Непрацездатність може виникати вже на ранній стадії розвитку хвороби

Етіологія (причини остаточно не з’ясовані):

- сімейно-генетична схильність (обтяжна спадковість);

·                     не виключена роль таких інфекційних агентів, як:

- стрептококи групи В; - мікоплазми; - хламідії;

- віруси краснухи; - вірус кору;

- вірус герпесу;

·                     сприяють розвитку захворювання:

- ультрафіолетове опромінення; - переохолодження; - ультразвук; - переливання компонентів крові; - застосування сироваток; - тяжка фізична праця; - несприятливі умови праці.

Класифікація:

- Серопозитивний ревматоїдний артрит:

(розрізняють такі варіанти захворювання)

- моноартрит - ревматоїдний артрит з ураженням 1 суглоба;

- олігоартрит - ревматоїдний артрит з ураженням 2 - 3 суглобів;

- поліартрит - ревматоїдний артрит з ураженням багатьох суглобів;

- ревматоїдний васкуліт (хронічні виразки шкіри, синдром Рейно);

- ревматоїдні вузлики;

- полінейропатія;

-ревматоїдна хвороба легень (альвеолі, ревматоїдна легеня);

- синдром Фелті.

- Серонегативний ревматоїдний артрит:

- моноартрит; - олігоартрит; - поліартрит; - синдром Стілла дорослих.

- За перебігом розрізняють ревматоїдний артрит:

- з повільним (роки, десятиріччя); - швидким (тижні, місяці); - невираженим (доброякісний перебіг, в анамнезі 1-2 загострення) прогресуванням.

- За ступенем активності розрізняють:

- високий (скутість протягом усього дня, значні гіпертермія і ексудативні зміни); - середній(ранкова скутість до 12 год. дня, помірна гіпертермія і ексудативні зміни); - низький запальний процес (рання скутість до 30 хв., незначні гіпертермія і ексудативні зміни); - 0(відсутність ранкової скутості, гіпертермії та ексудативних змін); - ремісія (ознак запалення немає).

- Рентгенологічна стадія:

- І - навколосуглобовий остеопороз; - ІІ - остеопороз + звуження суглобової щілини (можуть бути поодинокі узури); - ІІІ - те саме + множинні узури; - ІV - те саме + кісткові анкілози.

- Функціональна активність:

- виконання життєво важливих маніпуляцій здійснюється без утруднень; - здійснюється з утрудненнями; - здійснюється зі сторонньою допомогою.

Медсестринський процес:

І етап медсестринського процесу - Медсестринське обстеження

Збирання інформації ведеться суб’єктивними, об’єктивними та додатковими методами обстеження.

Суб’єктивні методами обстеження:

А. Скарги:

·                     основним синдромом є суглобовий синдром (біль в дрібних суглобах кінцівок):

- найчастіше уражаються: ІІ та ІІІ п`ястково-фалангові, проксимальні між-фалангові, плюсно-фалангові, колінні, променево-зап`ясткові, ліктьові та над-п`ястково-гомілкові суглоби;

- характерна поява ранкової скутості тривалістю понад 30 хв. (симптом щільних рукавичок, корсета);

- біль у суглобах постійний, посилюється при будь-яких рухах, найсильніший у другій половині ночі та зранку;

- порушення сну; - підвищення температури тіла; - зниження апетиту; - пітливість

 

 

 

 

 

В). Анамнестичні дані:

- початок переважно поступовий; - через 1-2 тижні від початку з’являються перші ознаки; - перенесені інфекції; - вплив перегрівання або переохолодження; - травми; - супутні хвороби; - фізичне навантаження тощо.

С). Об’єктивно:

- температура тіла 37-38⁰ С;

- шкіра над ураженими суглобами припухла, яскраво рожева з ціанотичним набряком, суха, стоншена, з ділянками депігментації;

- типовою ознакою є симетричність ураження суглобів;

- виникають зміни в суглобово-зв`зковому апараті суглобів – виникає деформація:ульнарної девіації кисті - («ласти моржа»), деформації пальців за типом «ґудзикової петлі», «шиї лебедя», згинальних контрактур великих і малих суглобів;

- обмежується амплітуда рухів, у деяких випадках виникає анкілоз –повна відсутність рухів;

- через атрофію м`язів зменшується м`язова сила, пацієнтам стає важко утримувати в руках предмети, яку мають невелику масу (ложку, ніж);

- нігті – стоншені, ламкі, з поперечною окресленістю, поблизу ложа нігтя можливе виникнення некрозу;

- ревматоїдні вузлики – розміри їх від 2-3 мм до 2-3 см, локалізація найчастіше - ділянка ліктя, розгинальний бік передпліччя, коліна, суглоби кисті (виявлються у 30 % пацієнтів);

- збільшення лімфатичних вузлів (у 25-30 % випадків), може бути регіональним, так і симетричним;

- зміни в серці  (міокардит, перикардит),  легенях (плеврити, пульмоніти),  нирках(гломерулонефрит, амілоїдоз), травному тракті (гастрити, кишкова диспепсія), ЦНС і ПНС (безсоння, адинамія, дратівливість, випадає волосся).

Діагностика:

Діагностичні критерії:

·         ранкова скутість, яка триває протягом 1 год; - артрит 3 суглобових зон і більше;

·         набряк м`яких тканин і випіт, який знаходиться у 3 суглобових зонах і більше;

·         артрит суглобів кисті; - припухлість променево-зап`ясткових, проксимальних міжфалангових суглобів; - симетричний артрит; - ревматоїдні вузлики;

- ревматоїдний фактор у сироватці крові; - рентгенологічні зміни.

При наявності 4 і більше з 9 перерахованих критеріїв можна встановлювати діагноз ревматоїдного артриту.

Лабораторна діагностика:

- збільшення ШОЕ; - лейкоцитоз (під час загострення), у подальшому – лейкопенія;

- високі титри ревматоїдного фактору (за реакцією Ваалера-Роуза); - біохімічне дослідження крові: - гіпергаммаглобулінемію; - збільшення фібриногену крові;

- збільшення серомукоїду; - поява С-реактивного протеїну.

ІІ етап медсестринського процесу -

Медсестринська діагностика

Наявні проблеми: - біль в дрібних суглобах кінцівок; - ранкова скутість; - зниження апетиту; - порушення сну; - підвищення температури тіла; - пітливість тощо

Потенційні проблеми: - можливість втрати спроможності до самообслуговування тощо.

Складемо медсестринський діагноз: - біль в дрібних суглобах кінцівок; - ранкова скутість; - зниження апетиту; - порушення сну; - підвищення температури тіла; пітливість,внаслідок ревматоїдного артриту,що підтверджується скаргами пацієнта та об'єктивними даними.

ІІІ етап медсестринського процесу -

Планування медсестринських втручань

1. Підготовка пацієнта та взяття біологічного матеріалу для лабораторних досліджень.

2. Підготовка пацієнтів до інструментальних методів обстеження.

3. Спостереження за пацієнтом та вирішення його дійсних проблем.

4. Виконання лікарських призначень.

5. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

6. Психологічна підтримка пацієнта, навчання його та оточення само- та взаємодогляду.

ІV етап медсестринського процесу - Реалізація плану медсестринських втручань

1.1. Підготовка пацієнта та взяття крові для ЗАК, БАК, ІДК.

1.2. Підготовка пацієнта та взяття синовіальної рідини для лабораторного дослідження.

1.3. Підготовка пацієнта до біопсії синовіальної оболонки.

1.4. Підготовка пацієнта до R-графії суглобів, радіоізотопного дослідження суглобів, магнітно-резонансної томографії.

1.5. Створення зручних умов для пацієнта. Режим - залежно від тяжкості ураження.

1.6. Постійний контроль за самопочуттям та об'єктивним станом пацієнта: вимірювання температури тіла, АТ, визначення РS, підрахунок ЧДР.

1.7. Контроль та допомога пацієнтові у дотриманні правил особистої гігієни.

1.8. Допомога в дотриманні пацієнтом дієти № 15 (якщо нема протипоказів), збагачений вітамінами.

1.9. При гіпертермії - фізичні методи охолодження, переодягання пацієнта.

1.10. При болях в суглобах - зручна м’яка постіль, підкладання подушки, постановка зігрівальних компресів.

1.11. Фізичний та психічний спокій (особливо на ніч).

2. Виконання лікарських призначень:

2.1. Консервативне лікування:

Медикаментозне:

2.1.1.Базисні препарати:

- цитостатики: метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід.

- препарати золота: кризанол;

- Д-пеніциламін;

- амінохінолінові препарати: хлорохіна фосфат, гідроксихлорохін;

- сульфаніламіди: сульфасалазин, салазопіридазин;

- ферментні препарати: вобензим;

2.1.2. НПЗП: натрія диклофенак, мелоксикам, моваліс, ібупрофен, німесулід, індометацин, целекоксиб;

2.1.3. ГКС: дексаметазон, метилпреднізолон;

-2.1.4. АБ (при супутній інфекції): азитроміцин, кларитроміцин.

2.1.5. Внутрішньосуглобове введення ліків: тріамцинолону ацетонід, кеналог, метилпреднізолону.

2.1.6. На фоні терапії МТ призначається фолієва кислота.

2.1.7. Локальне лікування: аплікації НПЗП, димексиду, бішофіту; кріолікування, акупунктури.

2.1.8. Еферентне лікування: гемосорбція, плазмаферез, лімфоцитоферез, імуносорбція.

2.1.9.Фізіотерапія: ЛФК, масаж, іонофорез, магнітотерапія, лазеротерапія, індуктотермія, теплові процедури, гязе- та бальнеолікування.

2.1.10. Санаторно-курортне лікування (в стадії ремісії) - Євпаторія, Саки, Одеса-Куяльнік, Немирів, Хмільник.

2.2. Оперативне:

2.2.1. Видалення синовіальної оболонки.

2.2.2. Артродез.

2.2.3. Артропластика.

2.2.4. Протезування суглоба.

3. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

4. Бесіда з оточуючими про надання психологічної підтримки пацієнтові, активізування його внутрішніх сил на одужання.

5. Навчання оточуючих догляду за пацієнтом, забезпечення повного обслуговування пацієнта при необхідності.

6. Навчання пацієнта трудотерапії (фізичним вправам) для уражених суглобів.

V етап медсестринського процесу - Оцінка результатів медсестринських втручань та їх корекція

- покращення загального стану та самопочуття пацієнта;

- виявлення можливих ускладнень з відповідною корекцією медсестринських втручань.

Прогноз

Захворювання має прогресуючий перебіг. Майже 90 % пацієнтів з агресивною формою захворювання стають непрацездатними, тривалість життя пацієнтів із системними проявами захворювання зменшується на 10-15 років.

Диспансеризація пацієнтів:

«Д» нагляд за пацієнтами здійснює сімейний лікар та лікар-ревматолог.

Огляд проводиться 1 раз на 2 місяці з дослідженням активності процесу 1 -2 рази на рік.

 

Системний червоний вовчак - хронічне аутоімунне захворювання, яке характеризується генералізованим ураженням сполучної тканини органів і судин, а також вираженим поліморфізмом клінічної картини хвороби.

Це хронічне рецидивуюче захворювання сполучної тканини, яке розвивається переважно в дівчат і молодих жінок на фоні генетично зумовленої неповноцінності імунної системи. Воно супроводжується неконтрольованою продукцією антитіл до власних клітин і їх компонентів, розвиток аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення.

Етіологія:

- генетичні чинники; - вірусна природа; - підвищена інсоляція; - дія іонізуючої радіації; - перенесені алергічні захворювання; - вживання деяких лікарських препаратів (ізоніазид, індометацин, антибіотиків, сульфаніламідних препаратів); - введення вакцин, сироваток; - переливання крові; - контакт з хімічними реагентами (талієм, кадмієм, цинком, ксенобіотиками); - вік 17-48 років; - стать (жінки хворіють частіше - Ж:Ч=10:1); - у жінок - аборт, пологи; - за даними статистики, системний червоний вовчак розвивається одночасно у 30% однояйцевих близнюків і тільки у 5 % двояйцевих; - захворювання часто має сімейний характер.

ІІІ. Клініко-морфологічна характеристика уражень:

1.     Шкіри: - «метелик»; - ексудативна еритема; - дискоїдний вовчак; - капілярит; - пурпура тощо.

2. Суглобів: - артралгії; - поліартрити.

3. Серозних оболонок: - полісерозит, плеврит, перикардит.

4. Серця: - міокардит; - ендокардит; - недостатність мітрального клапана, кардіосклероз.

5. Легень: - пневмоніт; - пневмосклероз.

6. Нирок: - дифузний гломерулонефрит; - вогнищевий нефрит; - пієлонефритичний синдром.

7. Нервової системи: - інсульт; - поліневрит; - інфаркт мозку.

Медсестринський процес:

І етап медсестринського процесу - Медсестринське обстеження

Збирання інформації ведеться суб’єктивними, об’єктивними та додатковими методами обстеження.

Суб’єктивні методами обстеження:

А. Скарги:

підвищена температура тіла (вона коливається від субфебрильної до вираженої гарячки); - шкірні висипання (еритематозні висипи, які розташовані на спинці носа і вилицях); - інтенсивні болі в одному або декількох суглобах та м’язах; - втрата апетиту, похудіння; - головний біль; - загальна слабкість; - серцебиття, біль в грудній клітці.

В). Анамнестичні дані:

·                     початок хвороби повільний після перенесеної вірусної інфекції, введення вакцин, сироваток, фотосенсибілізації, надмірного ультрафіолетового опромінення;

- несприйняття ліків; - значення має обстежена спадковість.

С). Об’єктивно:

- температура тіла 37-38⁰ С; - загальна слабкість;

- ураження шкіри: - еритематозні висипи, які розташовані на спинці носа і вилицях (за своєю формою вони нагадують крила метелика);

- на шкірі тулуба, кінцівок, долонях, дистальних фалангах пальців кисті – сітчаста еритема;

- під шкірою пальпуються еластичні вузлики; - характерний поліморфізм висипів і поширення їх по всьому тілу - розрізняють до 30 видів висипів на шкірі;

- ураження суглобів: - артралгії; - поліартрит (сильна біль у суглобах, але набряк, гіперемія шкіри, порушення у суглобі відсутні, характерна асиметрія ураження);

- суглобовий синдром виникає частіше влітку, після підвищеної інсоляції;

·                     ознаки ураження органів та систем внутрішніх органів.

Діагностика:

- наявність LЕ- клітин (вовчакових клітин); - збільшення титру антиядерних антитіл, тобто антитіл до ДНК; - біопсія шкірно-м`язового клаптика (виявляють ознаки васкуліту, кругло клітинну інфільтрацію); - збільшення кількості глобулінів; - поява С-реактивного протеїну; - зменшення вмісту альбумінів; - збільшення ШОЕ;- зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів; - підвищення рівня сіалових кислот, фібриногену тощо.

ІІ етап медсестринського процесу -

Медсестринська діагностика

Наявні проблеми: - рецидивуючий біль в суглобах рук та ніг; - підвищення температури тіла; - головний біль; - біль в м’язах; - схуднення; - еритематозна висипка на шкірі; - біль в грудній клітці тощо.

Потенційні проблеми: - можливість виникнення пневмоній, інсультів, гломерулонефритів тощо.

Складемо медсестринський діагноз: - рецидивуючий біль в суглобах рук та ніг; - головний біль; - біль в м’язах; - схуднення; - підвищення температури тіла; - еритематозна висипка на шкірі; - біль в грудній клітці, внаслідок системного червоного вовчака,  що підтверджується скаргами пацієнта та об'єктивними даними.

ІІІ етап медсестринського процесу -

Планування медсестринських втручань

1. Підготовка пацієнта та взяття біологічного матеріалу для лабораторних досліджень.

2. Підготовка пацієнтів до інструментальних методів обстеження.

3. Спостереження за пацієнтом та вирішення його дійсних проблем.

4. Виконання лікарських призначень.

5. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

6. Психологічна підтримка пацієнта, навчання його та оточення само- та взаємодогляду.

ІV етап медсестринського процесу - Реалізація плану медсестринських втручань

1.1. Підготовка пацієнта та взяття крові для ЗАК, БАК, ІДК.

1.2. Підготовка пацієнта та взяття сечі на ЗААС.

1.3. Підготовка пацієнта до плевральної, спинномозкової пункції, пункції суглобів.

1.4. Підготовка пацієнта до біопсії нирок, шкіри, лімфовузлів, синовіальної оболонки.

2.1. Підготовка до ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ.

2.2. Підготовка пацієнта до R-графії суглобів, легень, серця, комп’ютерної томографії НС.

3.1 Створення пацієнтові комфортних умов. Забезпечення режиму в залежності від ступеня тяжкості.

3.2. Постійний контроль за самопочуттям та станом пацієнта: вимірювання t⁰ тіла, АТ, РS, ЧДР, зважування.

3.3. Допомога в дотриманні пацієнтом особистої гігієни.

3.4. Дієта №15, №7 або №10 (відповідно до переважаючого ураження).

3.5. При болях в суглобах - зручна м’яка постіль, підкладання подушки, зігрівальний компрес.

3.6. При гіпертермії - значне пиття, фізичні методи охолодження, зміна білизни.

3.7. Виключення провокаційних факторів (інсоляції, інфекції, вакцинації, стресів тощо).

4. Виконання лікарських призначень:

4.1. Медикаментозне лікування:

- ГКС: преднізолон, метилпреднізолон, тріамцинолону, дексаметазон;

- імуносупресанти: циклофосфамід, азатіоприн, метотрексат, хлорбутин;

- амінохінолінові препарати (при переважному ураженні шкіри та суглобів): хлорохіну фосфат, гідроксихлорохін;

- нестероїдні протизапальні препарати: натрія диклофенак, індометацин, німесулід, напроксен, целекоксиб, мелоксикам;

- антикоагулянти та антиагреганти: гепарин,  фраксіпарин, дипіридамол, пентоксифілін.

4.2. Плазмаферез, лімфоцитоферез, імуносорбція, гемосорбція.

5. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

6. Переконання пацієнта та його оточення в необхідності дотримуватись розпорядку дня з достатнім сном, уникнення інсоляції, інфекцій. Переохолоджень, операцій.

6.1. Навчання пацієнта та його оточення само- та взаємодогляду.

6.2. Психологічна підтримка пацієнта: попередження його про хронічну природу хвороби, необхідність диспансерного спостереження, періодичного лікування, можливість соціальної реабілітації.

V етап медсестринського процесу - Оцінка результатів медсестринських втручань та їх корекція

- покращення загального стану та самопочуття пацієнта;

- виявлення можливих ускладнень з відповідною корекцією медсестринських втручань

Прогноз

- останніми роками прогноз значно поліпшився у зв’язку з проведенням комплексного лікування хвороби;

- при ранньому виявленні захворювання і адекватному систематичному лікуванні вдається досягти ремісії в 90 % пацієнтів і продовжити тривалість їх життя;

- вагітність і пологи можуть несприятливо вплинути на перебіг хвороби;

- однак при неактивному процесі та відсутності в анамнезі й клінічній картині даних про ураження нирок вагітність дозволена;

- вагітна повинна перебувати під постійним «Д» контролем;

- у 38 - 45 % пацієнтів на СЧВ виникають ускладнення вагітності - викидні, передчасні пологи, а в 50 % - смерть плода.

Профілактика:

- своєчасне виявлення осіб із групи ризику, оздоровлення, підвищення активності їх імунної системи; - рання діагностика захворювання; - зменшення впливу факторів, що сприяють розвитку СЧВ; - для того, щоб запобігти прогресуванню хвороби - диспансерне спостереження, постійно проводять своєчасну, адекватну, комплексну терапію СЧВ; - оберігання від дії фізичних, хімічних факторів; - регламентований режим праці та відпочинку; - пацієнтам забороняється перебувати на сонці у відкритому одязі; -протипоказані ФЗТ процедури, УФ опромінення, уведення вакцин і сироваток тощо.

 

Системна склеродермія – це прогресуюче полісиндромне аутоімунне захворювання з характерним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та розвитком поширеного синдрому Рейно.

Термін «склеродермія» стосується групи захворювань, при яких запальні процеси, стовщення та ущільнення шкіри виникають внаслідок надмірного відкладення в ній колагену та інших білкових сполук.

Розрізняють системну та локалізовану склеродермію. При локалізованій склеродермії відбувається асиметричне стовщення та ущільнення шкіри, без ознак ураження внутрішніх органів. Захворювання розпочинається зазвичай у віці 30-50 років.

Етіологія:

- стать Ж : Ч = 7 : 1; - хімічні, аліментарні, медикаментозні фактори; - віруси; - бактерії; - переохолодження; - вібрація; - травми; - стреси; - вагітність; - алергізація; - клімакс; - дія іонізуючої радіації; - спадковість; - нейроендокринні порушення; - інтоксикація.

Класифікація:

За клінічними формами:

1. Дифузна склеродермія (генералізоване ураження шкіри та вісцеропатії).

2. Лімітована склеродермія (ураження шкіри обличчя та кистей).

3. Перехресний синдром: системна склеродермія + дерматоміозит, системна склеродермія + ревматоїдний артрит та ін.

За стадіями хвороби:

- І - початкова; - ІІ - генералізації; - ІІІ - термінальна.

Характер перебігу:

- гострий; - підгострий; - хронічний.

Ступінь активності:

- 0 - (відсутня); - І - (мінімальний); - ІІ - (помірний); - ІІІ - (високий).

За клініко-морфологічними змінами органів і систем:

 

Звуження ротової щілини і кисетоподібні складки навколо рота

1. Шкіра та периферичні судини: - щільний набряк; - індурація; - атрофія;

- гіперпігментація; - телеангіектазії; - виразкові ураження; - синдром Рейно.

 

2. Опорно-руховий апарат (артралгії, поліартрит, контрактури, поліміозит, кальциноз, остеоліз кінцівок, а в тяжких випадках середніх фаланг пальців рук, рідше ніг).

3. Серце (інтерстиціальний міокардит, кардіосклероз, вади серця, перикардит).

4. Легені (інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, плеврит).

5. Травна система (езофагіт, дуоденіт, коліт, синдром порушення всмоктування).

6. Нирки (склеродермічна ниркова криза, гостра або хронічна нефропатія).

7. Нервова система (поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні розлади).

8. Ендокринна система (гіпотиреоз, хронічна наднирникова недостатність тощо).

Медсестринський процес:

І етап медсестринського процесу - Медсестринське обстеження

Збирання інформації ведеться суб’єктивними, об’єктивними та додатковими

методами обстеження.

Суб’єктивні методи обстеження:

А. Скарги:

·                     загальна слабість; - схуднення; - біль та деформація суглобів; - біль в мязах; - м'язева слабість; - затерпання (оніміння) верхніх і нижніх кінцівок; - порушення ковтання (дисфагія);- симптоматика, пов’язана з ураженням внутрішніх органів.

В). Анамнестичні дані:

- початок хвороби повільний (рідше гострий); - наявність чинників ризику;

- починаючись з одного симптому, хвороба стає генералізованою, багатосиндромною.

С. Об'єктивно:

основна ознака захворювання – ураження шкіри:

- втрачає еластичність і ущільнюється шкіра обличчя, шиї, грудей, передпліч, кистей, живота, спини; - змінюється її забарвлення, з`являються ділянки депігментації або гіперпігментації; - добре видно підшкірні судини; - шкіру обличчя важко взяти в складку; - вираз обличчя стає подібним до маски; - характерна форма рота: губи тонкі, зібрані в складки, які не розгладжуються і скеровані до ротової щілини;

- розвивається склеродермічна кисть («пташина лапа») - шкіра кистей блискуча і стовщена, пальці часто зігнуті, рухомість їх обмежена, сила м`язів послаблена;

- відбувається вкорочення пальців;

- ураження дрібних судин: (розвиваються – трофічні виразки, гангрена пальців, крововиливи, вазомоторні порушення);

- синдром Рейно (зазвичай уражаються верхні кінцівки): - збліднення пальців кисті; - відчуття затерпання кінцівок; - повзання мурашок; іноді вплоть до сухої гангрени

- ураження суглобів: - суглоби кистей, променево-зап`ясткові, ліктьові, плечові суглоби; - відмічається больовий синдром; - ранкова скутість; - стійкі згинальні контрактури;

- зміни в м`язах: - атрофія та зменшення маси м’язової тканини, з`являються болісні ущільнення;

- уражається травний тракт, органи дихання, серцево-судинна система, нирки (дивитися в розділі - класифікація).

Діагностика:

- виявлення специфічних для СС антифібриллярних, антинуклеарних та інших антитіл; - прискорення ШОЕ; - лейкоцитоз; - поява С-реактивного білка; - підвищення рівня фібриногену; біопсія шкіри; - застосовують капіляроскопію.

ІІ етап медсестринського процесу -

Медсестринська діагностика

Наявні проблеми: - загальна слабість; - схуднення; - біль та деформація суглобів; - біль в мязах; - м'язева слабість; - затерпання (оніміння) верхніх і нижніх кінцівок; - порушення ковтання (дисфагія); - симптоматика, пов’язана з ураженням внутрішніх органів тощо.

Потенційні проблеми: - можливість виникнення склеродермічної ниркової кризи, пневмоній тощо.

Складемо медсестринський діагноз: - загальна слабість; - схуднення; - біль та деформація суглобів; - біль в мязах; - м'язева слабість; - затерпання (оніміння) верхніх і нижніх кінцівок; - порушення ковтання (дисфагія); - симптоматика, пов’язана з ураженням внутрішніх органів, внаслідок системної склеродермії, що підтверджується скаргами пацієнта та об'єктивними даними.

ІІІ етап медсестринського процесу -

Планування медсестринських втручань

1. Підготовка пацієнта та взяття біологічного матеріалу для лабораторних досліджень.

2. Підготовка пацієнтів до інструментальних методів обстеження.

3. Спостереження за пацієнтом та вирішення його дійсних проблем.

4. Виконання лікарських призначень.

5. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

6. Психологічна підтримка пацієнта, навчання його та оточення само- та взаємодогляду.

ІV етап медсестринського процесу -

Реалізація плану медсестринських втручань

1.1. Підготовка пацієнта та взяття крові для ЗАК, БАК, ІДК.

1.2. Підготовка пацієнта та взяття сечі на ЗАС, БАС.

2.1. Підготовка пацієнта до R- обстеження суглобів, травного каналу, органів грудної клітки.

2.2. Підготовка пацієнта до шкірно-м'язевої біопсії.

3.1. Створення зручних умов для пацієнта. Режим - залежно від тяжкості ураження.

3.2. Постійний контроль за самопочуттям та об'єктивним станом пацієнта: вимірювання t⁰тіла, АТ, визначення РS, підрахунок ЧДР.

3.3. Допомога в дотриманні особистої гігієни.

3.4. Допомога в дотриманні пацієнтом дієти № 15 (якщо нема протипоказів), при їх наявності - відповідно № 7, № 10. Їжа, збагачена вітамінами.

3.5. При порушенні ковтання - їжа напіврідка, малими порціями.

3.6. При болях в м'язах, онімінні - допомога при пересуванні.

4. Виконання призначень лікаря:

4.1.Консервативне лікування:

4.1.1. Медикаментозне:

- антифіброзні: Д-пеніциламін, колхіцин, димексид, лідаза;

- антикоагулянти: гепарин,  варфарин, синкумар;

- дезагреганти: ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол;

- антагоністи кальцію: вазапростан, реополіглюкін, пентоксифілін, солкосерил,  нікотинова кислота та її препарати;

- НПЗП: - ібупрофен, натрія диклофенак, напроксен, німесулід, мелоксикам, целекоксиб;

- амінохінолінові похідні;

- ГКС: преднізолон, метилпреднізолон;

- цитостатики: циклофосфамід, азатіоприи, метотрексат.

4.1.2. Плазмаферез, гемосорбція.

4.1.3. Фізіопроцедури (електрофорез, фонофорез, ронідаза, лазер, локальна акупунктура, аплікації парафіну, озокериту на суглоби і шкіру, бальнеотерапія).

4.1.4.ЛФК, масаж.

4.1.5. Санаторно-курортне лікування

5. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта.

6. Бесіда з оточенням про надання психологічної підтримки пацієнтові, активізування його внутрішніх сил на одужання.

7. Навчання оточуючих елементам догляду за пацієнтом.

8. Забезпечення повного обслуговування пацієнта при потребі.

9. При хронічному перебігу - наполягання на постійній ЛФК, трудотерапії (ліпка з теплого парафіну, плетіння, випилювання).

V етап медсестринського процесу - Оцінка результатів медсестринських втручань та їх корекція

- покращення загального стану та самопочуття пацієнта;

- виявлення можливих ускладнень з відповідною корекцією медсестринських втручань.

Прогноз

Системна склеродермія є хронічним захворюванням з повільно прогресуючим перебігом, що призводить до інвалідизації 70-90 % пацієнтів.

Іноді можлива ремісія. Несприятливий прогноз мають пацієнти - чоловіки старших вікових груп. У частини пацієнтів захворювання має швидко прогресуючий перебіг з ураженням багатьох органів і систем і закінчується смертю. Показники загального 5-річного виживання пацієнтів на СС коливаються в межах 48-73 %.

Профілактика:

- попередження дії факторів ризику: переохолодження, травматизації, вібрації, надмірної інсоляції тощо;

- своєчасне виявлення осіб з групи ризику та їх оздоровлення;

- підвищення їх імунної системи;

- рання діагностика захворювання;

- своєчасна, адекватна, раціональна комплексна терапія;

- постійне диспансерне спостереження;

- пацієнти повинні бути звільнені від тяжкої фізичної праці, впливу вібрації, переохолодження, температурних коливань, контакту з хімічними агентами

Матеріали активізації студентів:

1.Скласти структурно – логічну схему «Захворювання сполучної тканини»

Література:

І.Основна:

1.Медсестринство у внутрішній  медицині  підручник / В.В. Стасюк— К., 2010. Стор.220 - 238

ІІ.ДОПОМІЖНА:

2., .Медсестринство в терапії  О.К.Демченко— К., 2001. Стор. 298-301